BULAŞICI SARILIKLAR (HEPATİTLER)
Transfüzyona bağlı sarılık ilk kez 1943 yılında BEESON ve arkadaşlarınca tanımlanmıştır. İlerleyen yıllarda hemofili hastalarının plazma kullanmasıyla hepatit vak´aları artmıştır.

BULAŞICI A TİPİ HEPATİT VİRÜSÜ (HAV):
Hepatif A virüsünün hemofili hastalarına sadece Faktör konsantreleri ile buluşması oldukça nadirdir. Ancak bunun 1988 yılından sonra özellikle yüksek saflıkta ve solventdeterjan yöntemi ile sterilize edilen faktör konsantreleri ile geçebildiği tespit edilmiştir. Bu virüsün zarı lipit (yağ) madde içermediğinden diğer virüsler gibi sadece solvent-deterjan yöntemi ile etkisizleştirilemez. Bu nedenle bunu yok etmek için günümüzde bir çok faktör konsantresinde kuru ısı veya pastorizasyon gibi ikinci bir inaktivasyon uygulamasına daha gerek görülmüştür. Hemofili tanısı kondugunda hastalara Anti HAV IgG testi yapılarak hepatit A geçirip geçirmedikleri ni kontrol edilmeli ve negatif olanlara A aşısı yapılmalıdır. Bu şekilde hastalar için uzun süreli kalıcı koruyuculuk sağlanabilir.

BULAŞICI B TİPİ HEPATİT VİRÜSÜ (HBV):
Hemofili hastaları yoğun plazma tedavisi aldıkları dönemde en sıcak olarak bu virüsle enfekte olmuşlardır. Bu hastaların bir kısmı hiçbir klinik belirti vermeden bağışıklık kazanırken, birkısmı taşıyıcı haline gelip ömürlerinin herhangi bir döneminde hepatit (karaciğer iltihabı) yeya siroz belirtileri göstermektedirler. Son 10 yıldır kan veren kişilerin özel olarak seçilmesi, bunlardan alınan kanların bu açıdan incelenmesi ve faktör konsantrelerine uygulanan virüs etkisizleştirilme yöntemleri sonucu bu virüsün hemofililere bulaşması oldukça azalmıştır. Bilinmelidir ki HBV'nü alan hemofili hastalarına sonradan yapılacak tedaviler kesin sonuç vermemektedir. Bu nedenle her hastaya tanı konur konmaz HbsAg, Anti Hbs, Anti HBc testleri yapılmalı ve hastalığı geçirmedikleri belirlenen hemofililere 3 doz aşı yapılmalı, bundan sonraki her 5 yılda bir aşı tekrarlanmalıdır. Testlerden sonra taşıyıcı durumunda oldukları saptanan hemofili hastalarının öncelikle 1.derece yakınlarıda aşılanmalıdır. Taşıyıcı durumunda olan hemofili hastalarının karaciğer fonksiyon testleri 3 ayda bir tekrarlanarak karaciğer hasarı erkenden tespit edilmelidir. Kronik Hepatitli hastalara son yıllarda uygulanan interferon tedavisi doz ve uygulanma süresine bağlı olarak %30 olguda tam başarı sağlanmaktadır. Son yıllarda kronikleşen bulaşıcı B hepatitli hastalara verilen Lamuvidin ile de önemli ölçüde başarı elde edilmiştir.

BULAŞICI D TİPİ HEPATİT VİRÜSÜ (HDV):
Ancak HDV'nün varlığında çoğalabilen bu virüs'te karaciğer iltihabına ve siroz'a sebep olabilir. Hemofili hastalarına verilen faktör konsantreleri ile bulaşabilen bu virüs'ün henüz aşısı yoktur. Ancak HBV'ne karşı yapılan aşılama ile hastalar aynı zamanda bu virüs'e karşıda korunmuş olmaktadırlar.

BULAŞICI C TİPİ HEPATİT VİRÜSÜ (HCV):
1983 öncesinde Hepatit A veya B virüsüne bağlı olmayan karaciğer iltihaplanmalarının büyük bir bölümünde bu virüs'ün sorunlu olduğu bilinmesine rağmen henüz bu virüse karşı koruyucu yöntem geliştirilememiştir. Plazma havuzlarından hazırlanan faktör konsantreleri ile tedavi edilen hemofili hastaları 1985 yılına kadar HCV ile enfekte olmuşlardır. Bu hastaların yarıya yakını bağışıklık kazanırken diğer yarısı kronik (müzmin) karaciğer iltihaplanmasına veya sirozuna yakalanmıştır. HCV'nün bulaşmasına sebep olan faktör konsantreleri ile aynı zamanda HIV virüsü de bulaşabilir. Bu nedenle HCV ile HIV birlikte olursa daha sık, erken ve ağır karaciğer yetersizliği gelişebilir.

HCV kendi içinde genetik olarak 5 tipe sahiptir. Farklı coğrafyalara göre HCV tipleri farklılık gösterirken özellikle tipi HCV hastalarda daha fazla oranda karaciğer harabiyetine kronikleşmeye neden olmaktadır.
Kan ve kan ürünleriyle bulaşan HCV'nün cinsel temasla buluşmasına çok sık rastlanmaz ancak hemofili hastaları HCV ile beraber AİDS virüsünü de taşıyorlarsa cinsel yolla HCV geçişi daha sık olmaktadır. HCV RNA pozitifliği (müspetliği) yüksek olan hastalar cinsel yaşamlarını koruyucu tedbirlerle sürdürmelidirler.

HCV'nün taşıyan hemofili hastalarının karaciğer sirozuna ve kanserine yakalanma şanssızlıkları HBV'ne göre daha fazladır. HCV ile HBV'nün beraber bulunması durumunda HBV'ü tanımlayıcılarının kanda tespit edilmesi gecikirken (Lee ve ark. 1985, Misums ve ark. 1993) HBV'nün taşıyıcılığı durumunda veya aktif replikasyonunun (çoğalması) devam ettiği durumlarda HCV'nün çoğalması engellenmektedir (Henley ve ark. 1993). Bu nedenle HBV ve HCV'nin beraber bulunduğu durumlarda HBV DNA ve HCV RNA ölçümleri mutlaka yapılmalıdır.

Hepatit B virüsünde olduğu gibi HCV için de elimizde bulunan en güçlü tedavi ajanı Interferon'dur. Ancak Interferonla HBV hepatitinde henüz ulaşılamamıştır. Son zamanlarda daha yüksek dozda ve daha uzun süreli Interferon tedavisine Ribavirin eklenerek tedavi başarısının %50'ye ulaştığı yayınlanmaktadır.
Çalışmaları yoğun şekilde devam eden HCV aşısı şu anda insanlarda kullanılmamaktadır. Bu nedenle faktör konsantrelerinin buluşması mutemel virüsler açısından inaktivasyonları büyük önem kazanmaktadır. Ayrıca faktör tedavisi alan hemofili hastaları her yıl anti HCV testi yaptırmalı ve sonucu pozitif hastalarının PCR yöntemi ile HCV RNA testi yapılarak virüs taşıyıcısı olup olmadıkları mutlaka tespit edilmektedir.

PARVOVİRÜS B19:
Bu virüs ilk kez 1975 yılında herhangi bir şikayeti olmayan kan veren kişilerde tespit edilmiş hemofili hastalarında faktör konsantrelerinin kullanılmasıyla hızla yaygınlaşmıştır. (Corsi ve ark. 1988, Schwart 1991, Azzi 1992, Morfini 1992). Parvovirüs B19 kılıfsız bir virüs olduğundan solvent-detejanla yapılan inaktivasyon (etkisizleştirme) yöntemlerine dayanıklıdır. Bu nedenle öldürülmesi için kan mutlaka kuru ısı uygulanması yapılmalıdır.

Parvovirüs B19 ile temas sağlıklı kişilerde %30-35 oranında tespit edilirken hemofili hastalarında bu oran %75-85 oranlarına çıkmaktadır. Parvovirüs B19 enfeksiyonu genellikle çok hafif geçerken, nadiren geçici kemik iliği yetersizliği veya kronik anemiye sebep olabilir. Ayrıca Parvovirüs B19 karaciğer iltihaplanmasına da yol açabilir. Parvovirüs B19 özellikle doğuştan kansızlık yapan hastalıklarda (hemoglobinopatiler), hamile annelerin çocuklarında ve bağışıklık sistemi bozulmuş kişilerde ciddi tehlike oluşturmaktadır.

Parvovirüs B19'un henüz henüz herhangi bir tedavisi veya aşısı yoktur. Yeni tanı konulan hemofili hastalarında Anti Parvovirüs B19 IgG testi yapılarak daha önce bu virüs'ü alıp almadıkları tespit edilmelidir.

BULAŞICI G TİPİ HEPATİT VİRÜSÜ (HGV):
Karaciğer iltihaplanması yapan virüslerden 1 tanesidir. Kan ve kan ürünleri ile bulaşabildiğine dair yayınlar 1995 yılından itibaren artarak devam etmektedir. Hepatit G virüsü uyuşturucu bağımlılarında %46, diyaliz hastalarında %22, hemofili hastalarında %10 oranında pozitiflik göstermektedir (Adamson ve ark. 1995)
HGV akut hepatit yapabilirken uzun dönemdeki etkisi de araştırılmaktadır.
Virüs inaktivasyon yöntemleri HGV'nün bulaşmasını oldukça azaltmaktadır. Bu şekilde hazırlanan ürünler HGV aşısından güvenli sayılabilir.

BEYİNİN SÜNGERİMSİ ERİTİCİ HASTALIĞI
(CREUTZFELD - JAKOP HASTALIĞI = CJD):
Ülkemizde deli dana hastalığı olarak bilinen CJD, merkezi sinir sisteminin hızlı dejenerasyonu sonucu demansa, ilaçlara dirençli epilepsiye ve ölüme sebep olan bir hastalıktır. Kan ve kan ürünleriyle ilgili ilk yayın 1994 yılında Amerika Kan Merkezince yayınlanmıştır. Bu bildiride 64 yaşında CJD nedeniyle ölen bir hastanın 30 yıl boyunca 90'dan fazla kez kan veya kan ürünü kullandığı bildirilmiştir. Bu olaydan sonra bir çok üretici firma bu hastalığa sebep olacak kan ürünlerini toplattılar.

Bu hastalığa sebep olan enfeksiyöz protein (prion) kan ve kan ürünleri ile bulaşabilmektedir. Hastalığa yakalanmanın kullanılan kan ürününün çeşidi ile farkı bulunmamaktadır. 1995 yılına kadar yapılan taramalarda hemofili hastalarında CJD tespit edilmemiştir. Ancak CJD'nin kuluçka dönemi uzun (10-30 yıl) olduğundan hemofili hastaları bu bakımdan izlenmelidir.

Uzm. Dr. Yusuf Büyükpınarbaşılı
Doç. Dr. Bülent Zülfikar